PBL Fall 2: Lever, Galla, Pankreas
Hepatobiliär patologi och pankreassjukdomar
💡 Studietips
Läs både PBL-materialet och tentamenssammanfattningarna för bästa förståelse. PBL-fallen ger djupare kontext medan sammanfattningarna fokuserar på tentamensrelevant material.
🏥 Kliniskt fall
Ikterus och buksmärtor
- Tilltagande ikterus sedan 2 veckor
- Mörk urin och ljus avföring
- Klåda över hela kroppen
- Smärtor i övre delen av buken, utstrålning till ryggen
- Viktnedgång 8 kg senaste 2 månaderna
- Aptitlöshet och illamående
- Nytillkommen diabetes för 6 månader sedan
- Rökare 30 pack-years, måttlig alkoholkonsumtion
- Ikterisk i sclera och hud
- Kachektisk, BMI 19
- Palpabel, icke-öm gallblåsa (Courvoisiers tecken)
- Lätt förstorad lever, slät kant
- Ingen ascites
- Bilirubin total: 285 μmol/L (ref <20), konjugerat: 260 μmol/L
- ALP: 890 U/L (ref <115), GT: 420 U/L (ref <60)
- ASAT: 95 U/L (ref <45), ALAT: 110 U/L (ref <70)
- Amylas: 180 U/L (ref <120)
- CA 19-9: 1250 U/mL (ref <37)
- INR: 1.4, Albumin: 28 g/L (ref 36-45)
- CT buk: 3.5 cm stor process i caput pancreatis med dilatation av ductus choledochus och ductus pancreaticus ("double duct sign")
- Inga tecken på levermetastaser eller peritoneal carcinomatos
🎯 Lärandemål
Efter detta fall ska du kunna
Anatomi & Fysiologi
- Beskriva leverns, gallvägarnas och pankreas anatomi
- Förklara gallproduktion och enterohepatisk cirkulation
- Redogöra för pankreas exokrina och endokrina funktioner
- Förstå leverns metabola funktioner
Patologi & Klinik
- Differentiera mellan olika orsaker till ikterus
- Diagnostisera och behandla pankreascancer
- Känna till gallstenssjukdom och komplikationer
- Förstå levercirrhos och dess konsekvenser
🟡 Ikterus - Differentialdiagnostik
Systematisk approach till gulsot
Prehepatisk
Ökad bilirubinproduktion
- Hemolys
- Ineffektiv erytropoes
- Hematom resorption
Lab: ↑ Okonjugerat bilirubin
Hepatisk
Levercellsskada
- Hepatit (viral, läkemedel)
- Cirrhos
- Genetiska (Gilbert, Crigler-Najjar)
Lab: ↑ ASAT/ALAT, blandat mönster
Posthepatisk
Gallvägsobstruktion
- Koledokolitiasis
- Malignitet (pankreas, cholangioCA)
- Strikturer (PSC, postop)
Lab: ↑ ALP/GT, konjugerat bilirubin
🔬 Pankreascancer
Adenokarcinom i pankreas
Epidemiologi & Riskfaktorer
- Incidens: 13/100.000/år i Sverige
- Mortalitet: 5-årsöverlevnad <10%
- Rökning: 2-3x ökad risk
- Kronisk pankreatit: 15x ökad risk
- Diabetes: Både riskfaktor och tidigt symptom
- Genetik: BRCA2, Lynch, FAMMM
Klinisk presentation
- Painless jaundice: Klassiskt vid caput-tumör
- Buksmärta: Utstrålning till rygg
- Viktnedgång: Malabsorption, kakexi
- Nytillkommen diabetes: Paraneoplastisk
- Courvoisiers tecken: Palpabel gallblåsa
- Trousseaus tecken: Migrerande tromboflebit
Lokalisation: 60% i caput, 25% corpus, 15% cauda. Caput-tumörer ger tidigare symptom (ikterus) medan corpus/cauda ofta upptäcks sent.
🩺 Utredning vid misstanke om pankreascancer
Systematisk utredning
Laboratorie
- Leverstatus: Kolestas-mönster
- CA 19-9: Förhöjt hos 80%, ej specifikt
- CEA: Kan vara förhöjt
- Glukos/HbA1c: Diabetesutredning
- Koagulation: Förlängd vid leversvikt
Bilddiagnostik
- CT med kontrast: Förstahandsval
- MR/MRCP: Vid oklara fall
- EUS: Högst sensitivitet, biopsi
- ERCP: Terapeutisk (stent)
- PET-CT: Metastasutredning
| Stadium | Beskrivning | Behandling | Prognos |
|---|---|---|---|
| Resektabel | Ingen kärlinfiltration, inga metastaser | Whipple/distal pankreatektomi + adj kemoterapi | 20-25% 5-årsöverlevnad |
| Borderline | Begränsad kärlpåverkan | Neoadjuvant kemo → kirurgi | 15% 5-årsöverlevnad |
| Lokalt avancerad | Omfattande kärlinfiltration | Palliativ kemoterapi (FOLFIRINOX) | Median 11-15 mån |
| Metastaserad | Fjärrmetastaser | Palliativ kemoterapi, best supportive care | Median 3-6 mån |
💊 Behandling
Kurativ behandling
Endast 15-20% är resektabla vid diagnos
Whipple-operation (pankreatoduodenektomi)
- Resektion av caput, duodenum, distala gallgången
- Rekonstruktion med hepatikojejunostomi
- Mortalitet <5% på högvolymcentra
- Morbiditet 30-40% (fistlar, fördröjd ventrikeltömning)
Adjuvant behandling
- FOLFIRINOX: Standard för fittare patienter
- Gemcitabin: Alternativ vid sämre PS
- Förlänger överlevnad med 20-30 månader
Palliativ behandling
Majoritet av patienter
Symtomlindring
- Gallstent: ERCP vid obstruktion
- Duodenalstent: Vid utloppshinder
- Plexus coeliacus-blockad: Smärtlindring
- Enzymsubstitution: Vid exokrin insufficiens
Systemisk terapi
- FOLFIRINOX: Vid god PS
- Gemcitabin + nab-paklitaxel: Alternativ
- Förlänger överlevnad 3-6 månader
🏥 Andra viktiga hepatobiliära tillstånd
Översikt - vanliga lever- och gallvägssjukdomar
Gallstenssjukdom
- Prevalens: 10-15% av befolkningen
- Riskfaktorer: Female, Forty, Fertile, Fat
- Komplikationer: Kolecystit, koledokolitiasis, pankreatit
- Behandling: Kolecystektomi vid symptom
Levercirros
- Orsaker: Alkohol, NASH, viral hepatit
- Komplikationer: Portal hypertension, HCC
- Child-Pugh: Prognostisk klassifikation
- MELD: Prioritering för transplantation
Hepatit
- Akut: HAV, HBV, HEV, läkemedel
- Kronisk: HBV, HCV, autoimmun
- NASH: Ökande prevalens
- Behandling: Antivirala, immunsuppression
Kolangiokarcinom
- Intrahepatisk: 20%, sämst prognos
- Perihilär (Klatskin): 60%
- Distal: 20%, bäst prognos
- Riskfaktorer: PSC, leverflundra, koledokuscysta
Pankreatit
- Akut: Gallsten, alkohol (GET SMASHED)
- Kronisk: Alkohol, genetisk, autoimmun
- Komplikationer: Pseudocysta, nekros
- Behandling: Supportiv, ERCP vid gallsten
🔬 Leverfunktionsprover - Tolkning
Mönsterigenkänning vid leversjukdom
| Mönster | ASAT/ALAT | ALP/GT | Bilirubin | Typiska orsaker |
|---|---|---|---|---|
| Hepatocellulärt | ↑↑↑ (>10x) | Normal/↑ | Varierande | Akut hepatit, ischemi, toxisk |
| Kolestatiskt | Normal/↑ | ↑↑↑ | ↑↑ Konjugerat | Obstruktion, PBC, PSC |
| Blandat | ↑↑ | ↑↑ | ↑ | Läkemedel, sepsis, metastaser |
| Isolerad GT | Normal | Normal ALP, ↑↑ GT | Normal | Alkohol, läkemedel, fettlever |
ASAT/ALAT-kvot: >2 talar för alkoholhepatit, <1 för NASH/viral hepatit. Vid cirrhos ofta ASAT > ALAT oavsett genes.
🔑 Sammanfattning av fallet
Diagnos: Pankreascancer med obstruktiv ikterus
Diagnostiska fynd
- ✓ Obstruktiv ikterus (↑ konjugerat bilirubin, ↑ ALP/GT)
- ✓ Courvoisiers tecken (palpabel gallblåsa)
- ✓ CT: Process i caput med double duct sign
- ✓ Förhöjd CA 19-9
- ✓ Nytillkommen diabetes (paraneoplastisk)
Vidare handläggning
- Staging-CT thorax/buk
- EUS med FNA för vävnadsdiagnos
- MDK-konferens
- ERCP med gallstent för symtomlindring
- Bedömning för kurativ vs palliativ behandling
Prognos: Beroende på resektabilitet. Om resektabel och R0-resektion uppnås är median överlevnad 20-25 månader med adjuvant terapi.
📝 Tentamensfrågor
Typiska tentamensfrågor
1. En patient presenterar med painless jaundice och palpabel gallblåsa. Vilka differentialdiagnoser överväger du?
Diskutera Courvoisiers tecken och dess specificitet för malignitet.
2. Beskriv de olika typerna av ikterus och hur du laborativt kan skilja dem åt.
Inkludera prehepatisk, hepatisk och posthepatisk ikterus med typiska labfynd.
3. Redogör för staging och behandlingsprinciper vid pankreascancer.
Fokusera på resektabilitetskriterier och val av systemisk terapi.
4. En patient har ASAT 1500 U/L, ALAT 2000 U/L, bilirubin 85 μmol/L. Vilka är de mest sannolika differentialdiagnoserna?
Diskutera hepatocellulärt skademönster och akuta orsaker.