🫁

PBL Fall 15: Lungorna

Lungpatologi, KOL, fibros och inflammatoriska lungsjukdomar

💡 Studietips

Läs både PBL-materialet och tentamenssammanfattningarna för bästa förståelse. PBL-fallen ger djupare kontext medan sammanfattningarna fokuserar på tentamensrelevant material.

🏥 Kliniskt fall

Kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL)

Patient: 68 år gammal tidigare rökare (45 års rökhistoria), slutade röka för 5 år sedan efter återkommande luftvägsinfektioner.

Aktuellt: Söker för progressivt försämrad andfåddhet vid ansträngning. Hostar regelbundet med slemproduktion, särskilt på morgonen.

Undersökning:

Inspektion: Tunntunneformad thorax, förlängd expiration
Perkussion: Hypersonoroitet bilateralt
Auskultation: Nedsatt andljud, diffusa ronki bilateralt
Cyanosis av läppar och fingertoppar

Spirometri:

FEV1: 1,2L (45% av förväntat)
FVC: 2,8L
FEV1/FVC: 0,43 (<0,7)
Reversibilitetstest: <200ml förbättring

Diagnos: KOL GOLD grad 3 (svår KOL) med emfysematösa förändringar

🎯 Studiemål

🫁

Lungpatologi

KOL och emfysem
Astma och inflammation
Lungfibros
Sarkoidosis
Cor pulmonale
Lungödem

🔬

Patofysiologi

Ventilation och perfusion
Gasutbyte och diffusion
Inflammation i luftvägarna
Fibrotiska processer
Hemodynamiska effekter
Respiratory failure

🫁 Normal lungfunktion

💨 Ventilation

Inspiration

Diafragma ↓
Intercostalmuskler
Negativt pleuraltryck

→

Alveolär ventilation

Luftväxling
Dead space

→

Gasutbyte

O₂ → blod
CO₂ → lunga

→

Expiration

Passiv elastisk
recoil

📊 Spirometri - normalvärden

FVC: Forcerad vitalkapacitet

Män ~4-5L, Kvinnor ~3-4L

FEV1: Forcerad expiratorisk volym på 1s

~80% av FVC

FEV1/FVC: Tiffeneau-index

Normalt >0,7 (70%)

🩸 Gasutbyte

Alveolo-kapillär membran:

Pneumocyt typ I + endotel + basalmembran

Diffusionskapacitet:

DLCO - CO överföring från alveol till blod

V/Q-matching:

Ventilation/perfusion-förhållande ~1

🚭 KOL - Kronisk obstruktiv lungsjukdom

🔥 Patogenes

Rök/irritanter

Kronisk exposition
Oxidativ stress

→

Inflammation

Neutrofiler
Makrofager
CD8+ T-celler

→

Vävnadsskada

Proteaser
Elastas
Kollagenas

→

KOL

Emfysem
Kronisk bronkit
Obstruktion

💨 Emfysem

Morfologi: Förstörelse av alveolväggar

Centriacinar: Rökare, övre lober

Panacinar: α1-antitrypsinbrist, basal

Konsekvens: ↓ elastisk recoil, ↓ DLCO

🫧 Kronisk bronkit

Definition: Produktiv hosta ≥3 mån, 2 år i rad

Morfologi: Körtelhyperplasi, mukuscellshyperplasi

Inflammation: Neutrofiler, slemhinnessvullnad

Konsekvens: Luftvägsobstruktion, slemproduktion

📊 GOLD-klassifikation

GOLD Grad	FEV1 (% av förväntat)	Svårighetsgrad
GOLD 1	≥80%	Mild
GOLD 2	50-79%	Måttlig
GOLD 3	30-49%	Svår
GOLD 4	<30%	Mycket svår

🔥 Astma

⚡ Patofysiologi

Allergen/trigger

IgE-medierad
Th2-respons

→

Inflammation

Eosinofiler
Mastceller
IL-4, IL-5, IL-13

→

Bronkospasm

Glatt muskel
kontraktion

→

Ombyggnad

Airway remodeling
Fibros

🎯 Astma vs KOL

Faktor	Astma	KOL
Ålder	Alla åldrar	>40 år
Reversibilitet	God	Begränsad
Rökhistoria	Ej nödvändig	Vanligt
Inflammation	Eosinofil	Neutrofil

💊 Astmabehandling

Reliever: SABA (salbutamol, terbutalin)

Controller: ICS (inhalationssteroider)

Add-on: LABA, LAMA, anti-IgE

Akut: Systemiska steroider, O₂

🌫️ Lungfibros

🔬 Patogenes

Initial skada

Inhalation/infektion
Autoimmunitet

→

Inflammation

Alveoliter
Makrofager
Lymfocyter

→

Fibroblastaktivering

TGF-β
PDGF
Kollagensyntes

→

Fibros

Ärrbildning
↓ Compliance
↓ DLCO

🏭 Pneumokonioser

Silikos: Kvartsdam, gruvarbetare

Asbestos: Mesotheliom, lungcancer

Beryllos: Elektronik, kärnkraft

Coal worker's lung: Antracosis

🔬 Idiopatisk lungfibros (IPF)

Morfologi: UIP-mönster (usual interstitial pneumonia)

Klinik: Progressiv dyspné, torra rassel

Radiologi: Honungskakmönster, basala förä

Prognos: Median överlevnad 3-5 år

🔵 Sarkoidosis

⚪ Granulomatös inflammation

Histologi: Icke-kaseoser epitelioidcellsgranulom

Lokalisation: Lungor (90%), lymfkörtlar, hud, ögon

Stadium:

Stadium I: Bilateral hilär lymfadenopati
Stadium II: Hilär LA + lunginfiltrat
Stadium III: Lunginfiltrat utan hilär LA
Stadium IV: Fibros

🩺 Klinisk bild

Asymptomatisk (50%)
Löfgrens syndrom (akut sarkoidosis)
Torrhosta, andfåddhet
Erythema nodosum
Uveit
Hyperkalcemi

🔬 Diagnostik

Förhöjt S-ACE (60-90%)
Hyperkalciuri
Bronkoskopi med BAL
Transbronkiell biopsi
Gallium-67 skintigrafi

💓 Cor pulmonale

⚡ Patofysiologi

Lungsjukdom

KOL, fibros
Kronisk hypoxi

→

Vasokonstiktion

Hypoxi pulmonär
vasokonstriktion

→

Pulmonell hypertension

mPAP >20 mmHg

→

Högerhjärtsvikt

RV-dilatation
Ödem

🩺 Klinisk bild

Andfåddhet vid ansträngning
Perifert ödem
Jugularvenstas
Hepatomegali
Ascites
Cyanosis

💊 Behandling

Behandla grundsjukdomen
Långtidssyrgas (LTOT)
Diuretika vid ödem
Antikoagulation
Pulmonella vasodilatatorer
Lungtransplantation

💧 Lungödem

💗 Kardiogent ödem

Orsak: Vänsterhjärtsvikt, mitralstenos

Mekanism: ↑ Pulmonellt venstryck

Fördelning: Bilateral, basal predominans

Behandling: Diuretika, inotropa

🫁 Icke-kardiogent ödem (ARDS)

Orsak: Sepsis, trauma, aspiration

Mekanism: Ökad kapillärpermeabilitet

Fördelning: Bilateral, diffus

Behandling: Lågt tidvolym, PEEP

⚖️ Starlings lag

Filtrering = K × [(Pc - Pi) - σ(πc - πi)]

Pc: Kapillärt hydrostatiskt tryck

Pi: Interstitiellt hydrostatiskt tryck

πc: Kapillärt kolloidosmotiskt tryck

🎬 Utbildningsvideor

🫁 Lungfunktion och spirometri

🚭 KOL patofysiologi

🔥 Astma och inflammation

🌫️ Lungfibros

🔵 Sarkoidosis

💓 Cor pulmonale

📝 Sammanfattning

Nyckelkoncept

KOL karakteriseras av irreversibel luftvägsobstruktion (FEV1/FVC <0,7)
Emfysem = alveolär destruktion, kronisk bronkit = slemhinneinflammation
Astma är reversibel obstruktion med eosinofil inflammation
Lungfibros leder till restriktiv lungsjukdom med minskad compliance
Sarkoidosis är granulomatös sjukdom med bilateral hilär lymfadenopati
Cor pulmonale uppstår vid kronisk lungsjukdom med pulmonell hypertension
Lungödem kan vara kardiogent eller icke-kardiogent (ARDS)
Spirometri är central för diagnostik av obstruktiva lungsjukdomar

💡 Klinisk pärla: Vid misstänkt KOL med normal spirometri, tänk på α1-antitrypsinbrist, särskilt hos yngre patienter eller de med emfysem i basala delarna. Kontrollera S-α1-antitrypsin och eventuellt genotypning.