Termin 3 · Homeostas · PBL Fall 15

Endokrinologi

Hypothalamus–hypofys-axeln, thyroidea, parathyroidea och binjuren

01 · Fallet

Patientfallet

En 38-åring som varken tar läkemedel eller dricker alkohol söker vård. Det senaste halvåret har hon haft darrningar, hjärtklappning och trötthet, känt sig i dålig kondition och varit lättirriterad. Aptiten är god och hon äter ofta mer än vanligt, men har ändå gått ner kraftigt i vikt. Inga ärftliga besvär i släkten.

Kliniska fynd

Hud
Varm och fuktig
Tremor
Finvågig fingertremor
Ögon
Vidgad ögonspringa
Thyroidea
Förstorad, med blåsljud (brus)
Hjärtfrekvens
110 slag/min, utan biljud
Blodtryck
145/55 mmHg

Laboratorieprover (referensintervall inom parentes)

ProvVärdeReferens
P-TSH< 0,03 mIU/l0,4–3,7
P-FT475 pmol/l12–22
P-FT326 pmol/l3,6–6,3
S-TRAK27,6 IE/l< 1,2

Central fråga: lågt TSH med kraftigt förhöjda FT4 och FT3 och positiv TRAK pekar mot hypertyreos orsakad av Graves sjukdom. Vad i den endokrina regleringen förklarar bilden, och var i hypothalamus–hypofys–målorgan-kedjan sitter felet?

02 · Prioritera

Tentafokus

Sikta på helheten snarare än enskilda detaljer. Det här ska sitta:

  • Hypothalamus–hypofys-axeln i översikt, med målorganen thyroidea, binjure och parathyroidea
  • Hur primärt, sekundärt och tertiärt problem lokaliseras till målorgan, hypofys respektive hypothalamus
  • De tre hormontyperna (aminosyrederivat, steroider, peptider) och hur syntes, lagring, receptor och effekt skiljer sig
  • Thyroidea: syntesen av T3/T4, skillnaden mellan dem och vad calcitonin gör
  • Binjurens lager och deras hormoner, aldosteron och kortisol i bark, katekolaminer i märg
  • PTH och kalciumregleringen via ben, njure och tarm

03 · Översikt

Det endokrina systemet

De endokrina organen styr långsamma, kroppsövergripande processer genom att frisätta hormoner till blodet. Tillsammans håller de ordning på metabolism, vätske- och elektrolytbalans, tillväxt, reproduktion och försvar.

Endokrina organ

Epifysen (glandula pinealis), hypothalamus, hypofysen, thyroidea, parathyroidea och binjuren. Dessutom delvis endokrina: testiklar/äggstockar, pankreas och thymus.

Övergripande funktioner

Metabolism, elektrolyt- och vätskebalans, tillväxt, reproduktion och immunförsvar.

De endokrina körtlarna och deras placering i kroppen · OpenStax & Tomáš Kebert, CC BY-SA 4.0 · Wikimedia Commons

04 · Biokemi

Hormontyper

Hormoner delas in efter kemisk struktur, och strukturen avgör allt det andra, var receptorn sitter, om hormonet kan lagras och hur snabbt det verkar.

TypReceptorLagringExempel
AminosyrederivatMembranbunden (utom T3/T4)VesiklarAdrenalin, serotonin, T3, T4
SteroidhormonerIntracellulärLagras ej, syntes = sekretionAldosteron, kortisol, testosteron, östrogen
PeptidhormonerMembranbundenVesiklarADH, gastrin, CCK, GH, prolaktin

05 · Central reglering

Hypothalamus–hypofys-axeln

Hormonöversikt, det endokrina systemet i stort

Hypothalamus och hypofysen utgör den överordnade styrcentralen. Hypofysens två lober skiljer sig i grunden: den bakre lagrar och frisätter hormoner som tillverkas i hypothalamus, den främre tillverkar sina egna hormoner på order av frisättningsfaktorer.

Neurohypofysen (bakre loben)

ADH (vasopressin)Driver återupptag av vatten i njuren. Frisätts vid ökad jonkoncentration eller minskad blodvolym.

OxytocinUtlöser mjölkutdrivning och sammandragningar i livmodern.

Adenohypofysen (främre loben)

Hypothalamus frisättningshormoner styr den främre lobens hormoner: GHRH/GHIH → GH, TRH → TSH, CRH → ACTH, GnRH → FSH/LH och PIH (dopamin) som hämmar prolaktin.

Hypothalamus–hypofys-axeln: främre och bakre loben med sina hormoner · OpenStax College, CC BY 3.0 · Wikimedia Commons

Axlarna i en tabell

HypofyshormonStimulerar / hämmarMålorganMålorganets hormonRubbning
GHGHRH, ghrelin / somatostatinLever, ben, musklerIGFBrist: dvärgväxt · Överskott: gigantism / akromegali
ProlaktinTRH / dopaminBröstkörtlarBrist: minskad mjölkproduktion · Överskott: olämplig mjölkproduktion
TSHTRH / somatostatinThyroideaT3, T4Brist: minskad utveckling · Överskott: hög ämnesomsättning
ACTHCRHBinjurebarkKortisolÖverskott: fettansamling (Cushing)
LH & FSHGnRHKönsorganÖstrogen, progesteron, testosteronBrist: försämrad könsmognad
Hypothalamus–hypofys-axeln i detalj

06 · Målorgan

Thyroidea

Sköldkörteln sätter kroppens basalmetabolism och bidrar till temperaturregleringen. Den producerar de jodhaltiga hormonerna T3 och T4 i folliklarna och calcitonin i de parafollikulära cellerna.

Sköldkörtelns (thyroidea) läge på halsen · Cancer Research UK, CC BY-SA 4.0 · Wikimedia Commons

Thyroideahormon (T3 / T4)

  • T3 (trijodtyronin): aktiv form, cirka tio gånger mer potent
  • T4 (tyroxin): prohormon som omvandlas till T3 perifert
  • Verkan: intracellulära receptorer → mRNA-syntes
  • Halveringstid: T4 cirka 8 dygn, T3 cirka 1 dygn

Syntesen, steg för steg

  1. Thyroglobulin bildas och lagras i folliklarna
  2. Jod tas upp via NIS-transportören (TSH-stimulerat)
  3. Jod transporteras till lumen genom pendrin
  4. Jod fästs på tyrosin via peroxidas → MIT/DIT
  5. MIT/DIT konjugeras → T3, T4 och RT3
  6. T3/T4 tas upp i cellen genom pinocytos
  7. T3/T4 klyvs loss från thyroglobulin
  8. Frisätts till blodet, bundet till TBG/albumin

Calcitonin

Calcitonin bildas i de parafollikulära cellerna (C-cellerna) och frisätts när kalciumhalten i blodet stiger. Det dämpar både osteoklasternas och osteoblasternas aktivitet och hämmar nybildning av osteoblaster, vilket sänker Ca²⁺ i blodet. Hormonet är inte livsnödvändigt, patienter klarar sig utan det efter thyroidektomi.

Thyroidea, funktion och reglering
Syntesen av thyroideahormon
Calcitonin och kalciumreglering

07 · Målorgan

Parathyroidea: bisköldkörtlarna

De fyra bisköldkörtlarna ligger som små kulor på baksidan av thyroidea. PTH (parathormon) är kroppens viktigaste reglerare av kalciumnivån och höjer Ca²⁺ genom att verka på tre organ samtidigt.

Ben

Aktiverar osteoblasternas PTH-receptorer, vilket via osteoklasterna frisätter Ca²⁺ från benet.

Njurar

Ökar återupptaget av Ca²⁺ (TAL och distala tubuli) och minskar reabsorptionen av fosfat.

Tarm

Aktiverar vitamin D, som i sin tur ökar Ca²⁺-upptaget i tarmens mucosaceller.

08 · Målorgan

Binjuren

Binjuren har två funktionellt skilda delar: en bark som producerar steroidhormoner i tre lager, och en märg som hör till det sympatiska nervsystemet och svarar med katekolaminer.

Binjurens uppbyggnad: barkens tre zoner och den inre märgen med sina hormoner · OpenStax College, CC BY 3.0 · Wikimedia Commons

Binjurebark (cortex)

Zona glomerulosaMineralkortikoider (aldosteron), reglerar vatten- och mineralbalansen.

Zona fasciculataGlukokortikoider (kortisol), metabola hormoner.

Zona reticularisKönshormoner (DHEA, androstendion).

Binjuremärg (medulla)

Chromaffincellerna frisätter katekolaminer vid fight-or-flight: cirka 80 % adrenalin med bred systemisk effekt och 20 % noradrenalin med mer lokal effekt. Syntesvägen går tyrosin → dopamin → noradrenalin → adrenalin.

Barkens två huvudhormoner

Aldosteron

Minskar utsöndringen av Na⁺ genom att uppreglera Na⁺/K⁺-ATPas. Frisätts av RAAS vid lågt blodtryck eller låg volym, av ACTH vid stress (liten effekt) och av högt K⁺ i plasma. Hämmas av ANP vid ökat förmakstryck.

Kortisol

Styr energimetabolism och stressrespons i en cirkadisk rytm med topp på morgonen. Höjer glukos, aminosyror och fettsyror, ger vasokonstriktion, hämmar inflammation och immunförsvar och dämpar icke-essentiella funktioner.

Binjuren, bark och märg
Aldosteron och kortisol
Binjuremärgen och katekolaminerna

09 · Repetition

Övriga endokrina organ

Flera vävnader utöver de klassiska körtlarna producerar hormoner. En snabb repetition:

Fettceller
Leptin → aptitreglering
Magen
Gastrin och ghrelin → saltsyra och aptit
Duodenum
Sekretin och CCK → pankreas och gallblåsa
Hjärtat
ANP → minskar Na⁺-upptag
Skelett
Osteokalcin → insulinproduktion
Huden
Vitamin D3 → Ca²⁺-transport
Thymus
Thymosin → T-cellsmognad
Epifysen
Melatonin → dygnsrytm
Övriga hormonproducerande organ

10 · Behandling

Farmakologi

Endokrina rubbningar handlar om för lite eller för mycket hormon, eller om en målvävnad som svarar för svagt eller för starkt.

RubbningInnebörd
HyposekretionFör lite hormon (t.ex. diabetes typ 1)
HypersekretionFör mycket hormon
HyporesponsivitetMålvävnaden mindre känslig (t.ex. diabetes typ 2)
HyperresponsivitetMålvävnaden mer känslig

Behandlingen utgår från tre principer: substituera ett hormon som saknas, ge antagonister mot överaktivitet, eller använda hormoner som diagnostiska verktyg.

Preparat per organsystem

Tillväxthormon

GH-analoger (somatropin), rIGF-1, somatostatinanaloger, GH-receptorantagonist

Hypofyshormon

Dopaminagonister, oxytocinanaloger, ACTH-analog

Binjure

Glukokortikoider, mineralkortikoider

Thyroidea

Thyroideahormoner, tyreostatika, radioaktivt jodid

11 · Öva

Tentafrågor

Klicka för att öppna frågorna inom varje område.

Binjurefrågor
  • Vilka tre artärer försörjer binjuren med blod?
  • Hur lagras och regleras insöndringen av aldosteron, kortisol och adrenalin?
  • Ange två huvudsakliga effekter av aldosteron.
  • Ange två metabola effekter av kortisol.
  • Adrenalin är ett viktigt metabolt hormon, ange fyra metabola effekter och deras målorgan.
Medfödd binjurebarkshyperplasi
  • Bakgrund: enzymet 21-hydroxylas saknas för kortisolbildning, vilket hos flickor kan ge virilisering.
  • Förklara den bakomliggande mekanismen till hyperplasin vid sjukdomen.
  • Förklara den bakomliggande mekanismen till viriliseringen vid sjukdomen.
Thyroideafrågor
  • Rita en skiss av thyroidea och markera de calcitoninproducerande cellerna.
  • Beskriv de huvudsakliga mekanismerna som gör att thyroideahormonerna ökar basalmetabolismen.
  • Förklara utifrån normalfysiologin varför feokromocytom leder till hypertoni och svettningar.
Kortisol och glukokortikoider
  • Förklara hur sekretionen av endogena glukokortikoider (kortisol) styrs.
  • Hur verkar kortisol på cellulär nivå (primärt)?
  • Beskriv två av kortisolets effekter i målvävnaden.
  • Vad är glukokortikoidernas främsta farmakologiska användningsområde?
Aldosteron och njurfunktion
  • Beskriv binjurebarkens uppbyggnad och ange vilka hormoner som produceras var.
  • Ange aldosterons huvudsakliga effekter i njuren.
  • Ange glukokortikoidernas huvudsakliga metabola effekter i lever, muskel och fettvävnad.