Termin 3 · Homeostas · PBL Fall 10
Blodet
Sammansättning, blodbildning, hemostas och de lymfoida organen
01 · Fallet
Patientfallet
Kvinna, 75 år, har varit ovanligt trött sedan i vintras. Hon lämnar blodprov, och två värden sticker ut.
95 g/L
Blodvärde (Hb), referens kvinnor 117–153 g/L
105 mm
Sänka (SR), referens kvinnor >50 år <30 mm
Lymfknutor och mjälte är palpatoriskt utan anmärkning, så utredningen går vidare med plasmaproteiner och vita blodkroppar. Diagnosen blir myelom, en cancer där plasmaceller växer okontrollerat i benmärgen.
Central fråga: hur hänger lågt Hb och kraftigt förhöjd sänka ihop med en sjukdom i benmärgens plasmaceller?
02 · Prioritera
Tentafokus
Det här måste du kunna på det här fallet:
- Vad blod består av: celler, plasma och plasmaproteiner, och skillnaden mellan serum och plasma
- Var och hur blodet bildas, hematopoesen från en gemensam stamcell
- Erytropoesen och vad som krävs: EPO, järn, B12, folsyra
- Leukocyternas typer och funktion (granulocyter vs agranulocyter)
- Hemostasens tre faser och koagulationskaskadens vägar fram till fibrin
- Hur fibrinolys och antikoagulanta mekanismer håller blodet flytande
- Vad sänka och blodvärde mäter, och varför myelom rubbar båda
03 · Översikt
Blodets sammansättning
Centrifugerar man blod delar det sig i två fraktioner: en cellbädd och en klar plasmadel ovanpå.
Celler: ca 45 %
- Erytrocyter: syretransport
- Leukocyter: immunförsvar
- Trombocyter: hemostas
Plasma: ca 55 %
- Vatten (90 %)
- Proteiner (8 %)
- Övriga lösta ämnen (2 %)
Cellernas livslängd
| Celltyp | Livslängd |
|---|---|
| Erytrocyter | ~120 dagar |
| Trombocyter | 7–10 dagar |
| Neutrofiler | 1–3 dagar |
| Monocyter | 1–3 dagar i blodet |
| Lymfocyter | Dagar till år |
04 · Plasma
Blodplasma
Plasma är till 90 % vatten. Proteinerna utgör 7–8 % och fördelar sig på tre huvudgrupper.
- Albumin (60 %)
- Produceras i levern. Upprätthåller det kolloidosmotiska trycket och transporterar en mängd substanser i blodet.
- Globuliner (36 %)
- α- och β-globuliner är transportproteiner; γ-globulinerna är antikropparna (immunglobuliner).
- Fibrinogen (4 %)
- Produceras i levern och omvandlas till fibrin vid koagulation.
05 · Hematopoes
Blodbildning
Alla blodceller härstammar från en gemensam hematopoietisk stamcell i benmärgen. Den ger upphov till två huvudlinjer, den myeloida (erytrocyter, trombocyter, granulocyter, monocyter) och den lymfoida (B- och T-lymfocyter).
06 · Erytrocyter
Röda blodkroppar
Struktur
- Bikonkav skiva, ca 7,5 μm i diameter
- Saknar kärna och mitokondrier
- Fylld med hemoglobin
- Mjuk och flexibel: pressas genom kapillärerna
Hemoglobin
- Fyra subenheter (hos vuxna 2α + 2β)
- Varje subenhet har en hem-grupp med Fe²⁺
- Binder totalt fyra O₂-molekyler
- Vuxen Hb-A: 13–18 g/100 ml blod
Erytropoes: det här krävs
- EPO (erytropoetin)
- Bildas i njuren vid hypoxi och driver på produktionen.
- Järn
- Bygger hem-grupperna.
- B12 och folsyra
- Behövs för DNA-syntesen under celldelningen.
- Aminosyror
- Råvara till globinkedjorna.
07 · Leukocyter
Vita blodkroppar
Leukocyterna delas efter om de har synliga granula i cytoplasman. Procenttalen anger andelen av de vita blodkropparna.
| Typ | Andel | Funktion |
|---|---|---|
| Neutrofiler | 50–70 % | Första linjens försvar mot bakterier; fagocytos och respiratory burst |
| Eosinofiler | 2–4 % | Försvar mot parasiter; allergiska reaktioner |
| Basofiler | 0,5–1 % | Innehåller histamin; allergiska reaktioner |
| Lymfocyter | 25–45 % | B-celler → plasmaceller (antikroppar); T-celler → cellmedierad immunitet |
| Monocyter | 3–8 % | Blir makrofager i vävnad; fagocytos och antigenpresentation |
Neutrofiler, eosinofiler och basofiler är granulocyter; lymfocyter och monocyter är agranulocyter.
08 · Trombocyter
Trombocyter
Egenskaper
- Cellfragment från megakaryocyter
- Saknar kärna
- Lever 7–10 dagar
- Granula med koagulationsfaktorer
- 150 000–400 000 per μL blod
Trombocytopoes
- Styrs av trombopoetin (TPO) från levern
- Megakaryocyten genomgår endomitos: kärnan delar sig utan att cellen delas
- Varje megakaryocyt ger ~4000 trombocyter
09 · Hemostas
Hemostas
Hemostas är förmågan att stoppa en blödning utan att blodet koagulerar där det inte ska. Förloppet sker i tre steg.
- 1Vaskulär spasm, Kärlet drar ihop sig och blodflödet minskar direkt.
- 2Primär hemostas, Trombocyter fastnar och bildar en plugg över skadan.
- 3Sekundär hemostas, Koagulationskaskaden aktiveras och fibrin förstärker pluggen.
10 · Koagulation
Koagulationskaskaden
Koagulationen kan starta två vägar som möts i en gemensam slutväg. Skillnaden ligger i hur de aktiveras och hur snabbt de går.
| Extrinsic | Intrinsic | |
|---|---|---|
| Utlöses av | Vävnadsfaktor (TF) | Kontakt med skadad yta |
| Hastighet | Snabb (sekunder) | Långsam (minuter) |
| Nyckelsteg | Faktor VII + TF | Aktivering av faktor XII |
Gemensam slutväg
- 1Faktor X aktiveras
- 2Protrombin → trombin
- 3Fibrinogen → fibrin
- 4Faktor XIII stabiliserar fibrinnätet
11 · Balans
Antikoagulation & fibrinolys
Lika viktigt som att kunna koagulera är att hålla blodet flytande där det inte ska levra sig. Flera system bromsar kaskaden.
- NO och PGI₂
- Frisätts från endotelet och hindrar trombocyterna från att aktiveras.
- Antitrombin III
- Inaktiverar trombin och faktor Xa.
- Protein C-systemet
- Inaktiverar faktor Va och VIIIa.
- TFPI
- Hämmar komplexet av vävnadsfaktor och faktor VIIa.
Fibrinolys
När koaglet inte längre behövs bryts det ner:
- 1Plasminogen → plasmin (via tPA)
- 2Plasmin bryter ner fibrinnätet
- 3Nedbrytningen ger D-dimer, en markör för trombos
12 · Lymfoida organ
Mjälte & lymfkörtlar
Mjälten: två pulpor
Röd pulpa
- Makrofager
- Bryter ner gamla erytrocyter
- Återvinner järn
Vit pulpa
- B-cellszoner
- T-cellszoner
- Immunövervakning
Lymfkörtlar
- Filtrerar lymfan
- Presenterar antigen
- Aktiverar lymfocyter
- Driver antikroppsproduktion
13 · Fallåterkoppling
Slutsats: myelom
Vid myelom växer en klon av plasmaceller okontrollerat i benmärgen. Det förklarar båda de avvikande proverna.
- Lågt Hb (95 g/L)
- Plasmacellerna tränger undan den normala blodbildningen, så benmärgen producerar för få erytrocyter , benmärgssvikt ger anemi.
- Hög sänka (105 mm)
- Myelomcellerna producerar stora mängder av ett enda immunglobulin, M-komponenten. Förhöjda plasmaproteiner får erytrocyterna att sjunka snabbare i provröret.
Myelomets effekter
- Monoklonal gammopati (M-komponent)
- Bence Jones-proteinuri
- Benmärgssvikt med anemi
- Skelettdestruktion
- Njurpåverkan
14 · Resurser