🧠
PBL Fall 9: Basala Ganglier och Cerebellum
Motoriska kontrollsystem och rörelsekoordination
💡 Studietips
Läs både PBL-materialet och tentamenssammanfattningarna för bästa förståelse. PBL-fallen ger djupare kontext medan sammanfattningarna fokuserar på tentamensrelevant material.
🏥 Kliniskt fall
Tilltagande motoriska besvär
Patient: 63-årig man med motoriska problem
Anamnes:
- Fumlig och stel i sina rörelser
- Armar följer dåligt med i gången (minskad armsvingning)
- Framåtlutad hållning med korta steg
- Diskreta skakningar i högerhanden
- Fattig ansiktsmimik (maskliknande ansiktsuttryck)
- Dåligt koordinerade armrörelser
Undersökning:
- Normal muskelstyrka i armar och ben
- Påtaglig stelhet i armmusklerna (rigiditet)
- Kugghjulsfenomen vid passiv rörelse
- Bradykinesi (långsamma rörelser)
- Vilotremor i högerhand (4-6 Hz)
Diagnostisk frågeställning: Vilka motoriska system är påverkade och vad tyder symptombilden på?
💡 Studietips: Läs tentamenssammanfattningen varje vecka -Tentamenssammanfattning
🎯 Läringsmål
Basala ganglier
- Anatomisk uppbyggnad och komponenter
- Direkta och indirekta motoriska banor
- Dopamins roll i motorisk kontroll
- Patofysiologi vid Parkinsons och Huntingtons
- Behandlingsstrategier och farmakologi
- Neurotransmittorer: GABA, dopamin, glutamat
Cerebellum
- Funktionell anatomi och pedunklar
- Motorisk kontroll och koordination
- Inlärning och anpassning (LTP/LTD)
- Kliniska symptom vid cerebellumslesioner
- Integration med andra motoriska system
- Mossfibrer och klätterfibrer
Rörelsekomponenter
- Planering av rörelser
- Initiering av rörelser
- Utförande och koordination
- Motorisk inlärning
- Postural kontroll
- Finmotorik
🧠 Cerebrala motoriska system
📹 Motoriska kontrollsystem - översikt
De motoriska systemen i hjärnan arbetar tillsammans för att omvandla intentioner till koordinerade rörelser. Basala ganglier och cerebellum spelar avgörande roller i denna process.
Huvudfunktioner:
- Basala ganglier - Initiering, hämning och modulering av rörelser
- Cerebellum - Koordination, precision och motorisk inlärning
- Integration - Samarbete via thalamus och motorcortex
🏛️ Cerebellum - Lillhjärnan
📹 Cerebellums funktionella anatomi
Funktionell organisation
| Region | Funktion | Input | Klinisk betydelse |
|---|---|---|---|
| Cerebrocerebellum | Finmotorik, planering | Cortex (indirekt) | Skador → problem med komplexa rörelser |
| Spinocerebellum | Postural kontroll | Ryggmärg (direkt) | Skador → ataxi, balansproblem |
| Vestibulocerebellum | Balans, ögonrörelser | Vestibulära kärnor | Skador → nystagmus, balansrubbningar |
🔌 Pedunklar
- Superior: Output till mithjärnan
- Medium: Input från kontralateral cerebrum
- Inferior: Input från ipsilaterala sensorer
🧮 Funktioner
- Finregleringsstation för motorik
- Mycket mer inflöde än utflöde
- Tolkar motorprogram från cortex
- Finjusterar för optimal koordination
📖 Inlärning
- LTD (Long-term Depression)
- Klätterfibrer + parallelfibrer
- Varaktig synaptisk förändring
- Central för motorisk inlärning
📹 Cerebellärt lärande och plasticitet
🎯 LTD - Long-term Depression
Centralt för motorisk inlärning. När klätterfibrer från oliva inferior aktiveras samtidigt som parallelfibrer, sker en varaktig minskning av synaptisk styrka mellan parallelfibrer och Purkinje-celler.
⚙️ Basala Ganglier
📹 Basala gangliernas anatomi och funktion
🏗️ Anatomiska komponenter
- Striatum: Putamen + Nucleus caudatus (INPUT)
- Pallidum: Globus pallidus externa/interna
- Substantia nigra: Pars compacta/reticulata
- Subthalamisk kärna: STN
🧪 Neurotransmittorer
Dopamin: Substantia nigra → Striatum
GABA: Huvudsaklig inhibitorisk
Glutamat: Excitatorisk från cortex
📹 Motoriska banor i basala ganglier
✅ Direkta banan
Främjar avsedda rörelser
1. Cortex → Striatum (glutamat)
2. Striatum → GPi/SNr (GABA + substans P)
3. GPi/SNr → Thalamus (GABA, inhibition)
4. Thalamus → Cortex (glutamat)
Resultat: Minskad inhibition av thalamus → Ökad motorcortex-aktivitet
🚫 Indirekta banan
Hämmar konkurrerande rörelser
1. Cortex → Striatum (glutamat)
2. Striatum → GPe (GABA + enkefalin)
3. GPe → STN (GABA, inhibition av STN)
4. STN → GPi/SNr (glutamat)
5. GPi/SNr → Thalamus (GABA, inhibition)
Resultat: Ökad inhibition av thalamus → Minskad motorcortex-aktivitet
⚖️ Balans mellan banorna
Dopamin från substantia nigra modulerar båda banorna:
- D1-receptorer (direkta banan): Excitatoriska → Främjar rörelse
- D2-receptorer (indirekta banan): Inhibitoriska → Minskar hämning
- Normal funktion: Balans möjliggör smidiga, kontrollerade rörelser
🏥 Parkinsons sjukdom
📹 Parkinsons patofysiologi
🔬 Patofysiologi
- Degeneration av dopaminerga neuroner i substantia nigra
- Lewy-kroppar (α-synuklein-aggregat)
- Obalans: för mycket indirekt bana, för lite direkt bana
- Resultat: svårighet att initiera rörelser
- Progressiv försämring över tid
🎯 Klassiska symptom
| Vilotremor | 4-6 Hz, "rullande piller" |
| Rigiditet | Kugghjulsrigiditet |
| Bradykinesi | Långsamma rörelser |
| Postural instabilitet | Framåtlutad hållning |
| Hypokinesi | Minskad ansiktsmimik |
💊 Farmakologisk behandling
- L-dopa: Dopaminprekursor, passerar blod-hjärnbarriären
- Dopaminagonister: Direktstimulering av dopaminreceptorer
- MAO-B-hämmare: Minskar dopaminens nedbrytning
- COMT-hämmare: Förlänger L-dopas verkan
⚡ Kirurgisk behandling
- DBS (Deep Brain Stimulation): Djup hjärnstimulering
- Målområden: STN, GPi
- Effekt: Lindrar motoriska symptom
- Mekanism: Modulerar abnormal neurologisk aktivitet
🎯 Vår patients symptombild
Klassiska tecken på Parkinsons sjukdom:
- Vilotremor: Skakningar i högerhand i vila
- Rigiditet: Stelhet med kugghjulsfenomen
- Bradykinesi: Långsamma rörelser och minskad armsvingning
- Postural instabilitet: Framåtlutad hållning
- Hypokinesi: Minskad ansiktsmimik (maskansiktet)
🧠 Patofysiologi: Degeneration av dopaminerga neuroner i substantia nigra → obalans mellan direkta och indirekta banor → svårigheter att initiera och kontrollera rörelser
🧪 Andra sjukdomstillstånd
💃 Huntingtons sjukdom
- Patologi: Celldöd i striatum
- Symptom: Ofrivilliga dansliknande rörelser (korea)
- Mekanism: Förlust av inhibition från striatum
- Prognos: Progressiv neurodegenerativ sjukdom
🤝 Cerebellumsyndrom (Ataxi)
- Symptom: Koordinationsproblem, balansstörningar
- Dysmetri: Felaktig kraftdosering
- Intention tremor: Skakningar vid målriktade rörelser
- Nystagmus: Ofrivilliga ögonrörelser
🔍 Differentialdiagnostik
| Tillstånd | Tremor | När tremor | Andra kännetecken |
|---|---|---|---|
| Parkinson | 4-6 Hz | Vila | Rigiditet, bradykinesi |
| Essentiell tremor | 6-12 Hz | Aktion | Inga andra symptom |
| Cerebellusskada | 3-5 Hz | Intention | Ataxi, dysmetri |
🔬 Tentamensfrågor och fördjupning
🧠 Cerebellumfrågor
- Vilka två afferenta system försörjer lillhjärnan med information?
- Genom vilket system förmedlas information om ton respektive luftpuff vid inlärning av betingade blinkreflexen?
- I vilken celltyp har man funnit tecken på inlärning av betingade reflexer?
⚙️ Basala ganglier-frågor
- Nämn en struktur där dopamin som frisätts till basala ganglierna produceras?
- Nämn en prekursor till dopamin i dopaminsyntesen?
- Vad blir effekten i STN när DBS-elektroden aktiveras?
- Vilken transmittorsubstans frisätts EJ av celler från striatum?
📚 Svarsförslag
Cerebellum afferens: Mossfibrer och klätterfibrer
Dopaminproduktion: Substantia nigra pars compacta
Dopaminprekursor: L-dopa (L-DOPA)
DBS-effekt på STN: Inhibition/modulering av hyperaktivitet
Ej från striatum: Glutamat (kommer från cortex)
📹 Fördjupande videor
📹 Motorisk kontroll
📹 Coordination systems
📹 Movement disorders
🔑 Nyckelbegrepp för tentamen
Cerebellum
- Pedunklar: Superior, medium, inferior
- Funktioner: Koordination, balans, inlärning
- LTD: Klätterfibrer + parallelfibrer
- Ataxi: Koordinationsproblem vid skador
Basala ganglier
- Komponenter: Striatum, pallidum, SN, STN
- Banor: Direkt (främjar), indirekt (hämmar)
- Dopamin: Modulerar båda banorna
- Parkinson: Dopaminbrist → motoriska problem
Klinisk tillämpning
- Tremor-typer: Vila, aktion, intention
- Behandling: L-dopa, DBS
- Rigiditet: Kugghjulsfenomen
- Bradykinesi: Långsamma rörelser
📝 Tentamensfokus
Hög Prioritet
Basala gangliers anatomi och funktion
- Direkta vs indirekta motoriska banor
- Dopamins roll och receptortyper (D1/D2)
- Neurotransmittorer: GABA, dopamin, glutamat
- Parkinsons patofysiologi och behandling
- DBS-mekanism och målområden
Hög Prioritet
Cerebellums funktionella organization
- Pedunklarnas funktioner och kopplingar
- Funktionella regioner och deras roller
- LTD och motorisk inlärning
- Mossfibrer vs klätterfibrer
- Kliniska symptom vid cerebellumskador
Medium Prioritet
Klinisk neurologi
- Differentialdiagnostik av tremor-typer
- Parkinsons klassiska symptomtrias
- Huntingtons vs Parkinsons
- Behandlingsstrategier och farmakologi
Medium Prioritet
Integration med andra system
- Samarbete via thalamus och motorcortex
- Koppling till sensoriska system
- Postural kontroll och balans
- Motorisk inlärning och plasticitet