Termin 2 · NOR · PBL Fall 11

Hörsel, balans och språk

Auditiva systemet, vestibularorganen och språkcentra

01 · Fallet

Patientfallet

En patient söker vård för talsvårigheter. Det märkliga är karaktären på dem: rytmen och betoningen i talet är intakt, men fel ord kommer ut. Patienten är tidigare behandlad för TIA och högt blodtryck, vilket gör en kärlhändelse i hjärnan till en näraliggande misstanke.

Förlopp

Initialt
Fel ord, men bevarad rytm och betoning
Bakgrund
Tidigare TIA och hypertoni
Progression
Tillkommande svårigheter att förstå både tal och text
Motoriskt
Svaghet i höger arm och ansikte
Bevarat
Inga grammatiska eller toniska fel genom hela förloppet
Behandling
Operation samt kortison för att dämpa ödem
Utfall
Talet återställdes efter behandling

Central fråga: vilka språkcentra är påverkade, och vad säger symtomens progression om var skadan sitter och hur den breder ut sig? För att svara behöver vi gå igenom örat, balansorganet och hjärnans språkarealer, tre system som delar anatomi i temporalbenet och tinningloben.

02 · Prioritera

Tentafokus

Fallet spänner över tre system, men tentan kretsar kring några bärande teman:

  • Örats tre avdelningarytteröra, mellanöra och inneröra, och hur ljudet leds och förstärks på vägen in
  • Cochleär transduktionhårceller i organ of Corti, endocochleär potential och tonotopin längs basilarmembranet
  • Central hörselbanavägen cochlea → cortex med bevarad tonotopi, och varför unilateral central skada sällan ger ensidig dövhet
  • Konduktiv vs sensorineural hörselnedsättningWeber och Rinne, och vad lateraliseringen avslöjar
  • Vestibularorganetbåggångar för vinkelacceleration vs otolitorgan för linjär acceleration, samt VOR
  • Språkcentra och afasiBroca, Wernicke, fasciculus arcuatus och hur de fyra afasiformerna skiljs åt på flyt, förståelse och repetition
Översikt över det audiovestibulära systemet

03 · Anatomi

Hörselorganets tre avdelningar

Örat delas in i tre avdelningar som tar ljudet allt längre in och stegvis omvandlar det. Ytterörat samlar och leder ljudet, mellanörat förstärker det och anpassar impedansen mellan luft och vätska, och innerörat omvandlar slutligen den mekaniska vibrationen till nervimpulser. Hela det audiovestibulära organet ligger inbäddat i temporalbenet.

AvdelningKomponenterFunktion
Ytteröra (auris externa)Öronmussla (auricula), yttre hörselgång, trumhinnaSamlar upp och leder ljudet inåt
Mellanöra (auris media)Hörselbenen malleus, incus, stapes; tuba auditiva; m. tensor tympaniLjudförstärkning (ca 90×) och tryckutjämning
Inneröra (auris interna)Cochlea (snäckan), vestibularorganen, n. vestibulocochlearisMekanisk-neural transduktion samt balans och rumsuppfattning
Örats tre avdelningar med hörselben, cochlea och båggångar · Lars Chittka, Axel Brockmann, CC BY 2.5 · Wikimedia Commons
Örats anatomi i detalj

04 · Fysik

Ljudfysik och perception

Ljud är tryckvågor med två oberoende egenskaper: frekvens, som vi uppfattar som tonhöjd, och amplitud, som vi uppfattar som ljudstyrka. Örat är särskilt känsligt i talregistret kring 1 000–4 000 Hz.

Ljudets egenskaper

  • Frekvens (Hz): tonhöjd, hörbart 20–20 000 Hz
  • Amplitud (dB): ljudstyrka, logaritmisk skala
  • Utbredningshastighet: ca 330 m/s i luft
  • Känsligast i talområdet 1 000–4 000 Hz

Kliniska referensvärden

  • Normal hörtröskel: 0–20 dB
  • Måttlig hörselnedsättning: 40–70 dB
  • Smärttröskel: ca 130 dB
  • Bullerrisk: >90 dB varaktigt
Ljudvågor och hur de uppfattas

05 · Transduktion

Mekanisk transduktion i cochlea

I cochlea sitter hörselns sinnesceller, hårcellerna i organ of Corti. När basilarmembranet vibrerar böjs hårcellernas stereocilier, mekanokänsliga jonkanaler öppnas och cellen depolariseras. Här spelar de två hårcellstyperna mycket olika roller.

Transduktionen i cochlea steg för steg
EgenskapInre hårcellerYttre hårceller
AntalCa 3 500Ca 12 000
InnervationEn cell → många afferenterMånga celler → en afferent
FunktionPrimär transduktion (skickar signalen)Amplifiering (cochleär förstärkare)
TektorialmembranetIngen direkt kontaktStereocilierna fästade i membranet

Att de inre hårcellerna kopplar en cell till många afferenter, medan de yttre samlar många celler på en afferent, speglar deras roller: de inre rapporterar ljudet finkornigt, de yttre justerar känsligheten. Drivkraften kommer från den ovanliga jonmiljön i innerörats vätskor.

Hårcellernas funktion i organ of Corti

06 · Centrala banor

Hörselbanan från cochlea till cortex

Från cochlea går signalen via n. vestibulocochlearis (kranialnerv VIII) genom en kedja av kärnor i hjärnstammen och mellanhjärnan innan den når hörselbarken i tinningloben. Längs vägen sker bland annat den binaurala jämförelse som krävs för att lokalisera ljud.

De centrala hörselbanorna
  1. 1Cochlea, mekanisk transduktion i hårcellerna
  2. 2N. vestibulocochlearis (VIII), afferent transport
  3. 3Nucleus cochlearis (dorsalis/ventralis), första synaps
  4. 4Nucleus olivaris superior, binaural bearbetning
  5. 5Colliculus inferior, integration och reflexer
  6. 6Corpus geniculatum mediale, omkoppling i thalamus
  7. 7Cortex auditorius primarius, gyrus temporalis superior
Hörselbanan från cochlea upp till hörselbarken · Jonathan E. Peelle, CC BY 4.0 · Wikimedia Commons

07 · Lokalisering

Hur vi hör varifrån ljudet kommer

Hjärnan placerar ett ljud i rummet genom att jämföra vad de två öronen tar emot. Vilken ledtråd som fungerar beror på frekvensen.

Lågfrekvent ljud (<2 kHz)

Interaurala tidsskillnader (ITD). Ljudet når öronen vid olika tidpunkter; tidsskillnader ner till ca 11 µs kan detekteras.

Högfrekvent ljud (>2 kHz)

Interaurala intensitetsskillnader (ILD). Huvudet kastar en akustisk skugga som gör ljudet svagare i det bortre örat.

Den horisontella jämförelsen mellan öronen görs i nucleus olivaris superior. Vertikal lokalisering sker troligen i nucleus cochlearis dorsalis, med hjälp av hur öronmusslan färgar ljudet beroende på infallsvinkel.

08 · Klinik

Konduktiv vs sensorineural hörselnedsättning

Hörselnedsättning delas grovt in efter var felet sitter: i ljudledningen fram till cochlea (konduktiv) eller i själva sinnescellerna eller nerven (sensorineural). Skillnaden är inte akademisk, den styr både utredning och behandling, och stämgaffeltesterna pekar åt olika håll i de två fallen.

KonduktivSensorineural
Problemet sitter iLjudledningen till cochleaHårceller eller hörselnerv
Vanliga orsakerVaxpropp, otit, otosklerosBuller, ålder, ototoxiska läkemedel
Weber lateraliserar tillSämre öratBättre örat
BehandlingOfta kirurgisk eller medicinskHörapparat, cochleaimplantat

Kliniska tester

Webers test
Stämgaffel på pannan i medellinjen. Normalt hörs tonen lika i båda öronen; lateralisering avgör om nedsättningen är konduktiv (mot sämre örat) eller sensorineural (mot bättre örat).
Rinnes test
Jämför luft- och benledning. Normalt är luftledningen bättre; vid konduktiv nedsättning hörs benledningen bättre eller lika länge.
Audiometri
Objektiv mätning av hörtröskeln för varje frekvens, ger ett audiogram.

09 · Balans

Vestibularsystemet: balansorganet

Vestibularorganet sitter i innerörat tillsammans med cochlea och registrerar huvudets rörelser. Det består av två delar med var sin typ av rörelse: båggångarna känner av rotation (vinkelacceleration), otolitorganen känner av rätlinjig rörelse och tyngdkraft (linjär acceleration).

Båggångar (3 st)

  • Anterior: pitch (nickning)
  • Posterior: roll (sidolutning)
  • Lateral: yaw (vridning)
  • Cupula: gelékropp med hårceller
  • Registrerar vinkelacceleration

Otolitorgan (2 st)

  • Utriculus: horisontell acceleration
  • Sacculus: vertikal acceleration
  • Otoliter: kalciumkarbonatkristaller
  • Macula: sensoriskt epitel
  • Registrerar linjär acceleration och gravitation
Innerörats labyrint med båggångar, otolitorgan och cochlea · BruceBlaus, CC BY 3.0 · Wikimedia Commons

10 · Reflex

Vestibulo-okulär reflex (VOR)

VOR håller blicken stilla på ett mål medan huvudet rör sig, genom att flytta ögonen lika mycket åt motsatt håll. Det är kroppens snabbaste reflex (latens ca 15 ms) och förutsättningen för att kunna läsa eller fixera under gång.

Den vestibulo-okulära reflexen
  1. 1Huvudrörelse, registreras av båggångarna
  2. 2Vestibularnerven, signal till vestibulariskärnan
  3. 3Omkoppling, vidare till okulomotoriska neuron
  4. 4Ögonrörelse, kompensatorisk, i motsatt riktning

11 · Integration

Central vestibulär integration

Balans bygger inte på ett enda sinne. Vestibulariskärnan väger samman flera informationskällor och skickar ut korrigeringar till både muskler och ögon, så att vi håller oss upprätta och ser stadigt.

Sensorisk input till vestibulariskärnan

Vestibularorganen

Huvudets acceleration och läge

Proprioception

Kroppens position och ledvinklar

Synen

Visuell orientering i rummet

Cerebellum

Motorisk kontroll och kalibrering

Efferenta projektioner

Spinala motorneuron
Postural kontroll och balansreflexer.
Okulomotoriska kärnor
VOR och blickstabilisering.
Cerebellum
Motorisk koordination och adaptiv kalibrering av reflexerna.
Thalamus → PIVC
Medveten rumsuppfattning.

12 · Språk

Språksystemet i hjärnan

Hos de allra flesta är språket lateraliserat till vänster hemisfär. Två kärnområden bär upp det: Brocas område framtill sköter själva produktionen av tal, Wernickes område baktill sköter förståelsen. De är förbundna med varandra, och var en skada sitter avgör vilket symtom som uppstår.

Hjärnans språkarealer
Brocas område (produktion) och Wernickes område (förståelse) i vänster hemisfär · Michael C. Corballis, CC BY 2.5 · Wikimedia Commons

Brocas område (BA 44, 45)

  • Läge: vänster frontallob
  • Funktion: motorisk språkproduktion
  • Skada: motorisk (icke-flytande) afasi
  • Symtom: telegramstil, bevarad förståelse

Wernickes område (BA 22)

  • Läge: vänster temporallob
  • Funktion: språkförståelse
  • Skada: sensorisk (flytande) afasi
  • Symtom: flytande men obegripligt tal

Språkbanorna

Dorsala banan

  • Fasciculus arcuatus
  • Förbinder Wernicke → Broca
  • Fonologisk bearbetning
  • Skada ger konduktionsafasi

Ventrala banan

  • Fasciculus uncinatus
  • Semantisk bearbetning
  • Ordbetydelse och mening
  • Temporo-frontal koppling

13 · Afasi

De fyra afasiformerna

Afasi klassificeras utifrån tre frågor: är talet flytande, förstår patienten, och kan patienten repetera? Svaren tillsammans lokaliserar skadan. Eftersom repetition kräver att Wernicke och Broca pratar med varandra via fasciculus arcuatus, slår en isolerad bansskada ut just repetitionen medan allt annat är intakt.

Afasins olika typer och deras symtom
AfasitypLokalisationFlytFörståelseRepetition
Broca (motorisk)Frontallob (BA 44, 45)NejJaNej
Wernicke (sensorisk)Temporallob (BA 22)JaNejNej
KonduktionFasciculus arcuatusJaJaNej
AnomiskTemporo-occipital övergångJaJaJa
Broca jämfört med Wernicke
Kliniska exempel på afasi

14 · Fallåterkoppling

Tillbaka till patienten

Med språkanatomin på plats faller patientens förlopp på plats. Symtomen förändrades över tid, och varje fas pekar ut en ny del av språknätverket.

  1. 1Fas 1, anomisk afasi: fel ord men bevarad rytm och betoning, talar för påverkan kring temporo-occipital övergång
  2. 2Fas 2, progression: tillkommande förståelsesvårigheter när Wernickes område dras in av ödem eller ischemi
  3. 3Lokalisation: bevarad grammatik och prosodi talar emot höger hemisfär; höger arm- och ansiktssvaghet bekräftar vänster hemisfärskada
  4. 4Behandling: kortison och operation minskade ödemet, och talet återställdes

15 · Resurser

Videor & länkar

Fördjupning för dig som vill gå vidare:

Specialiserade funktioner i hörselsystemet
Reflexer och balans
Språkstörningar
Cochleaimplantat, så fungerar de
Perfekt gehör (perfect pitch)
Språkutveckling hos barn