Termin 5 · Patobiologi 2 · PBL Fall 3

Övre GI

Esofagus och ventrikel, dysfagi, reflux, ulcus och malignitet

01 · Fallet

Patientfallet

Man, 68 år, söker för sväljningssvårigheter som tilltagit under tre månader. Det började med fast föda, men nu fastnar även välling. Han har gått ned 12 kg och känner retrosternalt obehag vid måltid. Ingen hosta eller dyspné när han äter. Tidigare rökare (40 pack-years, slutade för fem år sedan), dricker 3–4 glas vin dagligen sedan 30 år och har haft långvarig reflux som behandlats med PPI oregelbundet.

Status och prover

Status
Kachektisk, BMI 18. Ingen palpabel lymfadenopati. Buk mjuk och oöm. Normalt hjärt- och lungstatus.
Hb
98 g/L (ref 130–170)
MCV
72 fL (ref 82–98)
Ferritin
8 μg/L (ref 15–300)
Albumin
28 g/L (ref 36–45)
CRP
45 mg/L (ref <5)

Gastroskopi

  • Stenoserande tumör i distala esofagus, 35–38 cm från incisiverna, som engagerar GE-junction.
  • Biopsi visar adenokarcinom.
  • Barrett esofagus proximalt om tumören.

Central fråga: progressiv dysfagi för fast föda, viktnedgång och järnbristanemi pekar mot en mekanisk obstruktion. Hur hänger reflux, Barrett och adenokarcinom ihop, och vad styr handläggningen?

02 · Prioritera

Tentafokus

Det här måste du kunna på det här fallet:

  • Skilja mekanisk obstruktion från motilitetsstörning vid dysfagi, fast föda först vs fast och vätska samtidigt
  • De två huvudtyperna esofaguscancer: skivepitelkarcinom (proximalt, rökning/alkohol) vs adenokarcinom (distalt, GERD/Barrett)
  • Kedjan GERD → Barrett → adenokarcinom och varför Barrett kräver surveillance
  • Diagnostik av H. pylori (invasiv vs icke-invasiv) och eradikeringsregimerna
  • Skillnaden mellan duodenal- och ventrikelulcus, och att ventrikelulcus kan vara cancer
  • Alarmsymtom vid reflux (dysfagi, viktnedgång, anemi) som kräver gastroskopi

03 · Differentialdiagnostik

Dysfagi

Första frågan vid dysfagi: var sitter problemet? Orofaryngeal dysfagi gör det svårt att initiera sväljningen, esofageal dysfagi gör att maten fastnar efter att sväljningen startat.

Orofaryngeal dysfagi

Svårt att starta sväljningen. Ger hosta, aspiration och nasal regurgitation. Orsaker är neurologiska (stroke, Parkinson, MS), muskulära (myastenia gravis, polymyosit) eller strukturella (Zenkers divertikel, tumör).

Esofageal dysfagi

Maten fastnar i bröstet eller epigastriet. Orsakerna delas i mekaniska (striktur, tumör, ring), motilitetsstörningar (akalasi, diffus spasm, sklerodermi) och inflammation (reflux- eller eosinofil esofagit). Anamnesen skiljer ofta de två stora grupperna åt:

KarakteristikMekanisk obstruktionMotilitetsstörning
Dysfagi förFast föda först, vätska senareFast föda och vätska samtidigt
FörloppProgressiv försämringIntermittent, varierande
ExempelCancer, strikturAkalasi, diffus spasm

04 · Malignitet

Esofaguscancer

Två histologiska typer med olika lokalisation, riskprofil och epidemiologi. I västvärlden ökar adenokarcinom medan skivepitelkarcinom minskar.

EgenskapSkivepitelkarcinomAdenokarcinom
AndelCa 25 %Ca 75 %
LokalisationÖvre 2/3 av esofagusDistala esofagus / GE-junction
RiskfaktorerRökning, alkoholGERD, Barrett esofagus, obesitas
MönsterVanligare i AsienÖkande incidens i väst, oftare män
AssociationerPlummer-Vinson, lutskadorManligt kön
T-stadium vid esofaguscancer, växtdjup genom esofagusväggen · Cancer Research UK, CC BY-SA 4.0 · Wikimedia Commons

Utredning och staging

Gastroskopi med biopsi ställer diagnosen. Därefter stagas tumören: CT thorax/buk för fjärrspridning, EUS för T- och N-stadium, PET-CT för fjärrmetastaser, och bronkoskopi vid övre tumörer. Inför eventuell kirurgi bedöms nutritionsstatus (BMI, albumin), lungfunktion och hjärta. Vid misstänkt peritonealkarcinos kan laparoskopi behövas. Stadiet styr både behandling och prognos:

StadiumTNMBehandling5-årsöverlevnad
IT1–2 N0 M0Enbart kirurgi60–80 %
II–IIIT3–4 eller N+Neoadjuvant kemoradio + kirurgi20–40 %
IVM1 (fjärrmetastaser)Palliativ kemoterapi<5 %

Behandling

Kurativ (stadium I–III)

Esofagektomi (Ivor-Lewis eller McKeown) med ventrikelrör eller koloninterponat och lymfkörtelutrymning; mortalitet 3–5 % på erfarna centra. Neoadjuvant CROSS-regim (karboplatin/paklitaxel + strålning) förbättrar överlevnaden med 10–15 % och kan ge patologisk komplett respons.

Palliativ

Vid avancerad sjukdom eller dålig funktion. Symtomlindring med stent vid dysfagi, strålning mot blödning/obstruktion, PEG för nutrition och laser/APC för lokal kontroll. Systemiskt FOLFOX eller paklitaxel; trastuzumab vid HER2-positivitet och nivolumab vid progress.

05 · Premalignt

Barrett esofagus

Barrett esofagus är intestinal metaplasi i distala esofagus: det normala skivepitelet ersätts av cylinderepitel som svar på kronisk syraexponering vid GERD. Den årliga risken att utveckla adenokarcinom är cirka 0,5 %, vilket motiverar endoskopisk surveillance. Barrett är alltså den förändring som binder ihop refluxen i anamnesen med tumören vid GE-junction i det här fallet.

06 · Reflux

Gastroesofageal refluxsjukdom

GERD uppstår när magsäcksinnehåll når tillbaka upp i esofagus. Bakom ligger oftast en sviktande antirefluxbarriär.

Patofysiologi

Nedsatt LES-tonus
Lägre vilotonus i nedre esofagussfinktern.
TLESR
Transienta relaxationer av sfinktern utan sväljning.
Hiatushernia
Försvagar barriären mekaniskt.
Fördröjd ventrikeltömning
Ökar trycket och refluxen uppåt.
Obesitas
Höjt buktryck.

Symtom och komplikationer

Typiskt halsbränna och sura uppstötningar. Atypiskt bröstsmärta, hosta och heshet; extraesofagealt astma och tandskador. Alarmsymtom, dysfagi, viktnedgång och anemi, kräver gastroskopi, eftersom de kan tala för komplikation eller malignitet. Tre komplikationer att känna till:

Erosiv esofagit

Klassas LA A–D efter utbredning.

Peptisk striktur

Ärrbildning ger dysfagi för fast föda.

Barrett esofagus

Premalignt, kräver surveillance.

Behandling i steg

1. Livsstil
Höjd huvudända (15–20 cm), undvik stora sena måltider, viktnedgång vid övervikt, mindre alkohol, kaffe och fet mat, sluta röka.
2. Läkemedel
PPI (omeprazol 20–40 mg × 1) är förstahandsval; H2-blockerare och alginat (Gaviscon) som tillägg. Behandla akut i 4–8 veckor, trappa sedan ned.
3. Kirurgi
Vid terapisvikt, biverkningar eller patientönskan. Laparoskopisk fundoplikation (Nissen 360° eller Toupet 270°) ger 85–90 % nöjda patienter.

07 · Infektion

Helicobacter pylori

H. pylori koloniserar magslemhinnan och driver kronisk gastrit. Ureas spjälkar urea till ammoniak och neutraliserar syran lokalt, adhesiner fäster bakterien vid epitelet, och virulensfaktorerna CagA och VacA ökar skadan. Konsekvenserna sträcker sig från ulcus till MALT-lymfom och ventrikelcancer.

H. pylori i magslemhinnan och vägen till ulcus · Y_tambe, CC BY-SA 3.0 · Wikimedia Commons

Diagnostik

Invasiv (kräver biopsi)

  • Ureasprov (CLO-test)
  • Histologi
  • Odling, ger resistensbestämning

Icke-invasiv

  • Urea breath test (UBT)
  • Feces-antigen
  • Serologi (skiljer ej aktiv från genomgången infektion)

Eradikering

RegimLäkemedelDurationEradikering
TrippelterapiPPI + amoxicillin + klaritromycin7–14 dagar80–85 %
KvadrupelterapiPPI + vismut + tetracyklin + metronidazol10–14 dagar90–95 %
SekventiellPPI + amoxicillin → PPI + klaritro + metro10 dagar85–90 %

08 · Ulcus

Peptiskt ulcus

Duodenal- och ventrikelulcus skiljer sig i lokalisation, H. pylori-association och hur smärtan beter sig vid måltid. Den kliniskt viktigaste skillnaden: ventrikelulcus kan vara malignt och måste följas upp.

EgenskapDuodenalulcusVentrikelulcus
LokalisationBulbus duodeniMindre kurvaturen
H. pyloriCa 95 % positivaCa 70 % positiva
Smärta vid matLindras av matFörvärras av mat
TimingNattlig smärta vanligPostprandial
KomplikationPerforationBlödning
MalignitetMycket sällsynt2–3 % är cancer

Komplikationer

Akuta

  • Blödning, 15–20 % (melaena, hematemes)
  • Perforation, ca 5 % (akut buk)
  • Penetration till pankreas eller lever

Kroniska

  • Pylorusstenos med obstruktion
  • Återkommande ulcus vid utebliven H. pylori-eradikering
  • NSAID-ulcus vid fortsatt användning

09 · Malignitet

Ventrikelcancer

Adenokarcinom i ventrikeln utvecklas ofta i en kaskad från kronisk H. pylori-gastrit via atrofi och intestinal metaplasi. Anatomin orienterar staging och kirurgi:

Magsäckens regioner, cardia, fundus, corpus, antrum och pylorus · Mcstrother, CC BY 3.0 · Wikimedia Commons

Riskfaktorer

H. pylori
Cirka 6 gånger ökad risk.
Kost
Salt, rökt mat och nitriter.
Atrofisk gastrit
Premalignt.
Intestinal metaplasi
Premalignt.
Perniciös anemi
B12-brist.
Tidigare ventrikelkirurgi
Risk efter cirka 20 år.
Genetik
CDH1-mutation, Lynch syndrom.

Laurén-klassifikation

Intestinal typ (ca 50 %)

Körtelbildande, äldre patienter, bättre prognos.

Diffus typ (ca 40 %)

Signetringsceller, yngre och oftare kvinnor, sämre prognos.

10 · Fallåterkoppling

Tillbaka till fallet

Diagnos: esofagusadenokarcinom på basen av Barrett esofagus. Fynden hänger ihop till en sammanhängande bild:

Progressiv dysfagi
Talar för mekanisk obstruktion.
Viktnedgång och kakexi
Tecken på malign sjukdom och nedsatt intag.
Järnbristanemi
Kronisk blödning från tumören.
Barrett esofagus
Den premaligna förändringen efter långvarig reflux.
Adenokarcinom vid GE-junction
Typisk lokalisation för adeno.

Vidare handläggning

  1. 1CT thorax/buk/bäcken för staging
  2. 2EUS för lokal utbredning
  3. 3PET-CT för fjärrmetastaser
  4. 4Multidisciplinär konferens (MDK)
  5. 5Nutritionsbedömning
  6. 6Neoadjuvant kemoradioterapi
  7. 7Esofagektomi om resektabel